Leitfaden zur Uveitis: Diagnose, Bildgebung und Behandlungsstrategien

Lernziele

• Die Inhalte der Einzelvorlesung „Leitfaden zur Uveitis: Diagnose, Bildgebung und Behandlungsstrategien“ strukturiert wiedergeben.
• Diagnostische Befunde und Differenzialdiagnosen fachärztlich einordnen.
• Therapie, Verlauf und Warnzeichen sicher beurteilen.

Ausführliche Vorlesung

Prüfungsorientierter Überblick

Dieser Leitfaden synthetisiert umfassende Informationen zur Uveitis, einer Entzündung der Uvea, basierend auf Expertenvorträgen. Der Kern der Uveitis-Diagnostik liegt in der sorgfältigen anatomischen und ätiologischen Klassifikation . Die anatomische Einteilung nach den SUN-Kriterien in anteriore, intermediäre, posteriore und Panuveitis ist fundamental, da sie die klinische Präsentation und die symptomatische Ausprägung bestimmt. Ätiologisch wird zwischen infektiösen, nicht-infektiösen (immunvermittelten), Masquerade-Syndromen und idiopathischen Formen unterschieden. Die diagnostische Trias besteht aus einer detaillierten Anamnese , einer gründlichen augenärztlichen Untersuchung und einer gezielten systemischen Abklärung . Eine breite, unspezifische Laboruntersuchung ("Shotgun Approach") wird als ineffizient und fehleranfällig betrachtet; stattdessen ist ein gezielter Ansatz basierend auf klinischen Befunden vorzuziehen. Die multimodale Bildgebung , einschließlich Fundusfotografie, Autofluoreszenz (FAF), Fluoreszenzangiographie (FA), Indozyaningrün-Angiographie (ICGA) und optischer Kohärenztomographie (OCT), ist entscheidend für die Diagnosestellung, die Beurteilung der Krankheitsaktivität und das Management von Komplikationen. Die Behandlung der nicht-infektiösen Uveitis folgt einem Stufenleiteransatz ("Step-Ladder Approach") . Beginnend mit Kortikosteroiden (Stufe 1) wird die Therapie bei Bedarf um nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR, Stufe 2) und schließlich um klassische oder biologische Immunsuppressiva (Stufe 3) erweitert. Das oberste Ziel ist das Erreichen einer steroidfreien Remission für mindestens zwei Jahre, um Langzeitschäden am Auge und systemische Nebenwirkungen zu minimieren.

Definitionen und Schlüsselbegriffe Uveitis : Eine Entzündung der Uvea, die aus Iris, Ziliarkörper und Aderhaut (Choroidea) besteht. Granulomatöse Entzündung : Gekennzeichnet durch große, "speckige" Endothelpräzipitate ("mutton-fat KPs") und Irisknötchen. Typisch für Erkrankungen wie Sarkoidose, Tuberkulose (TB) und Syphilis. Nicht-granulomatöse Entzündung : Gekennzeichnet durch feine, weiße Endothelpräzipitate. Masquerade-Syndrome : Nicht-entzündliche Erkrankungen (oft neoplastisch), die eine Uveitis imitieren können.

Anatomische Klassifikation (nach SUN-Kriterien, 2005) Uveitis anterior : Der primäre Entzündungsort ist die Vorderkammer. Dies ist die häufigste Form und macht bis zu 70-90% der Fälle in der klinischen Praxis aus. Synonyme : Iritis (Entzündung der Iris), Iridozyklitis (Entzündung von Iris und Ziliarkörper). Uveitis intermedia : Der primäre Entzündungsort ist der Glaskörper. Synonyme : Pars planitis (wenn idiopathisch), Vitritis. Uveitis posterior : Die primäre Entzündung betrifft die Retina und/oder die Choroidea. Synonyme : Retinitis, Choroiditis, Chorioretinitis, Retinochoroiditis, Neuroretinitis. Panuveitis : Entzündung aller Segmente (Vorderkammer, Glaskörper, Retina/Choroidea).

Klassifikation nach zeitlichem Verlauf (SUN-Kriterien) Das entscheidende Zeitintervall zur Differenzierung ist drei Monate . Akut : Plötzlicher Beginn und begrenzte Dauer (weniger als 3 Monate). Chronisch : Persistierende Entzündung, die länger als 3 Monate andauert. Rückfälle innerhalb von 3 Monaten nach Absetzen der Therapie werden als Fortsetzung der chronischen Episode betrachtet. Rezidivierend : Wiederholte Episoden, die durch Perioden der Inaktivität von mehr als 3 Monaten ohne Behandlung getrennt sind.

Schweregrad der Entzündung (SUN-Kriterien) Die Bewertung erfolgt mittels einer Spaltlampe mit einem 1x1 mm Lichtspalt bei maximaler Helligkeit und Vergrößerung. Vorderkammerzellen : Grad 0 : 50 Zellen; das Vorhandensein von Fibrin oder einem Hypopyon wird automatisch als Grad 4+ klassifiziert. Vorderkammer-Tyndall (Flare) : Zeigt eine erhöhte Proteinkonzentration an und ist ein Hinweis auf eine frühere oder andauernde Entzündung, nicht notwendigerweise auf aktive Entzündung (dafür sind Zellen erforderlich). Glaskörpertrübung (Vitreous Haze) : Wird anhand der Sichtbarkeit von Netzhautgefäßen und Sehnervenkopf bewertet.

Anamnese: Der Schlüssel zur Diagnose Eine umfassende Anamnese ist der wichtigste Schritt. Ein Fragebogen kann helfen, Zeit zu sparen und wichtige Aspekte nicht zu übersehen. Augenärztliche Anamnese : Art und Dauer der Symptome (plötzlich vs. schleichend), ein- oder beidseitig, frühere Episoden, Traumata, Operationen. Systemische Anamnese (Review of Systems) : Befragung zu Haut (Ausschläge, Psoriasis), Schleimhäuten (orale/genitale Ulzera), Gelenken (Schmerzen, Schwellung), Lunge, Magen-Darm-Trakt und Urogenitalsystem. Medikamentenanamnese : Wichtig wegen medikamenten-induzierter Uveitis (z.B. Bisphosphonate, Metipranolol) und potenziellen Wechselwirkungen. Familien- und Sozialanamnese : Erkrankungen in der Familie (z.B. Psoriasis, Autoimmunerkrankungen), Reisen, Tierkontakte, sexuelle Kontakte.

Die Augenärztliche Untersuchung Die Untersuchung muss vor der Pupillenerweiterung erfolgen, um Irisbefunde nicht zu übersehen und keine iatrogene Pigmentfreisetzung zu verursachen. Vorderer Augenabschnitt : Bindehaut : Ziliare Injektion (Rötung konzentriert um die Hornhaut) ist typisch und unterscheidet sich von einer Konjunktivitis. Hornhaut : Endothelpräzipitate (KPs) : Ansammlungen von Entzündungszellen an der Hornhautinnenseite. Ihre Charakteristika geben entscheidende Hinweise: Größe/Textur : Groß, speckig ("mutton-fat") = granulomatös; fein, weiß = nicht-granulomatös. Verteilung : Diffus oder im Arlt-Dreieck (unten). Form : Sternförmige (stellate) KPs sind hochspezifisch für das Fuchs-Uveitis-Syndrom. Pigmentierung : Pigmentierte KPs sind alt. Eine Krukenberg-Spindel ist eine vertikale Ansammlung von Pigmentzellen. Bandkeratopathie : Kalkablagerungen, oft bei chronischer Entzündung (v.a. JIA) oder Sarkoidose. Vorderkammer : Zellen : Zeichen einer aktiven Entzündung. Die Bewegungsdynamik (Konvektionsströmung) ist nach unten an der kühleren Hornhaut und nach oben an der wärmeren Iris. Hypopyon : Eiteransammlung am Boden der Vorderkammer. Ein "kaltes" Hypopyon (in einem weißen, nicht gereizten Auge) und ein mobiles ("shifting") Hypopyon (aufgrund geringen Fibrins) sind charakteristisch für Morbus Behçet. Iris : Knötchen : Koeppe-Knötchen am Pupillarrand, Busacca-Knötchen auf der Irisstroma. Typisch für granulomatöse Erkrankungen (Sarkoidose, TB, Syphilis). Synechien : Posteriore Synechien (Verklebungen zwischen Iris und Linse) sind ein Zeichen für die Schwere der Entzündung. Atrophie : Diffus oder sektoriell. Sektorielle Atrophie mit Transilluminationsdefekten ist ein starker Hinweis auf eine herpetische Uveitis. Mittlerer und hinterer Augenabschnitt : Glaskörper : Zellen, "Snowballs" (Zellaggregate), "Snowbanking" (Exsudate über der Pars plana). Netzhaut/Aderhaut : Vaskulitis ("sheathing" der Gefäße), retinale oder choroidale Entzündungsherde, Makula- oder Papillenödem.

Spezifische klinische Muster und Syndrome Krankheitsbild Typische klinische Merkmale :--- :--- HLA-B27 assoziierte Uveitis Akute, einseitige, rezidivierende, nicht-granulomatöse anteriore Uveitis. Oft mit Fibrin/Hypopyon. "Flip-flop"-Muster (alternierende Augen). Starke Assoziation mit ankylosierender Spondylitis. Herpetische Uveitis Meist einseitige Keratouveitis. Erhöhter Augeninnendruck, reduzierte Hornhautsensibilität, sektorielle Irisatrophie. Fuchs-Uveitis-Syndrom Chronische, oft asymptomatische, einseitige, nicht-granulomatöse Uveitis. Charakteristisch sind diffuse, sternförmige KPs. Heterochromie ist möglich, aber nicht obligat. Posner-Schlossman-Syndrom Akute, einseitige Anfälle von stark erhöhtem Augeninnendruck bei nur sehr milder Vorderkammerentzündung. Oft viral (CMV, Rubella) bedingt. Juvenile Idiopathische Arthritis (JIA) Chronische, bilaterale, nicht-granulomatöse anteriore Uveitis bei Kindern (oft Mädchen). Oft asymptomatisch ("weißes Auge"), was zu Spätkomplikationen wie Bandkeratopathie und Katarakt führt. Morbus Behçet Kann als Panuveitis mit rezidivierender anteriorer Uveitis (oft mit "kaltem", mobilem Hypopyon) und okklusiver retinaler Vaskulitis auftreten. Sarkoidose Kann jede Form der Uveitis verursachen, ist aber klassischerweise eine bilaterale, granulomatöse Panuveitis mit "mutton-fat" KPs, Irisknötchen und choroidalen Granulomen. Tubulointerstitielle Nephritis und Uveitis (TINU) Akute, bilaterale anteriore Uveitis bei jungen Frauen, assoziiert mit systemischen Symptomen (Fieber, Gelenkschmerzen) und Nierenfunktionsstörung (erhöhtes Kreatinin, Proteinurie).

Die multimodale Bildgebung ist entscheidend, um subklinische Entzündungen aufzudecken, Komplikationen zu bewerten und die Diagnose zu sichern.

Fundusfotografie : Dient primär der Dokumentation und dem Verlaufsvergleich. Weitwinkelaufnahmen sind Standardaufnahmen überlegen. Fundusautofluoreszenz (FAF) : Ein nicht-invasives Verfahren zur Beurteilung der Gesundheit des retinalen Pigmentepithels (RPE). Hyper-Autofluoreszenz (hell) : Gesteigerter Lipofuszingehalt, deutet auf gestresstes RPE oder aktive Entzündung hin. Hypo-Autofluoreszenz (dunkel) : RPE-Atrophie oder -Verlust, entspricht einer alten Narbe. Anwendung : Sehr nützlich bei White Dot Syndromes, Serpiginöser Choroiditis (zeigt aktive Ränder), Birdshot Chorioretinopathie und VKH. Fluoreszenzangiographie (FA) : Der Goldstandard zur Beurteilung der Netzhautgefäße. Befunde : Vaskulitis (Leckage aus den Gefäßen), Papillitis (Leckage aus dem Sehnervenkopf), zystoides Makulaödem (blütenblattartiges Muster), kapillare Non-Perfusion (Ischämie). Muster : Bei M. Behçet zeigt sich oft ein "farnartiges" (fern-like) Leckagemuster. Bei VKH ein "Sternenhimmel"-Muster (starry night) aus multiplen punktförmigen Leckagen. Indozyaningrün-Angiographie (ICGA) : Spezialuntersuchung für die Aderhautzirkulation. Indikationen : Verdacht auf primär choroidale Entzündungen (z.B. Birdshot, VKH, Serpiginöse Choroiditis, TB). Befund : Aktive choroidale Läsionen erscheinen als hypofluoreszente (dunkle) Flecken in der späten Phase, im Gegensatz zur FA. Der Sehnervenkopf ist dunkel. Optische Kohärenztomographie (OCT) : Nicht-invasiv, schnell und quantitativ. Unverzichtbar zur Diagnose und Verlaufskontrolle des Makulaödems. Prognostischer Faktor : Die Integrität der Ellipsoidzone ist der stärkste Prädiktor für das visuelle Ergebnis. Enhanced Depth Imaging (EDI-OCT) : Ermöglicht die Messung der Aderhautdicke. OCT-Angiographie (OCT-A) : Stellt die Gefäße ohne Kontrastmittel dar. Ideal zur Detektion von Ischämie und choroidaler Neovaskularisation (CNV), zeigt jedoch keine Leckage. Ultraschall (B-Scan) : Unverzichtbar bei undurchsichtigen Medien (dichte Katarakt, Glaskörperblutung, starke Entzündung). Kann Netzhautablösungen, Glaskörpertrübungen und posteriore Skleritis (charakteristisches "T-Zeichen") nachweisen.

Diagnostik

• Dieser Leitfaden synthetisiert umfassende Informationen zur Uveitis, einer Entzündung der Uvea, basierend auf Expertenvorträgen. Der Kern der Uveitis-Diagnostik liegt in der sorgfältigen anatomischen und ätiologischen Klassifikation . Die anatomische Einteilung nach den SUN-Kriterien in anteriore, intermediäre, posteriore und Panuveitis ist fundamental, da sie die klinische Präsentation und die symptomatische Ausprägung bestimmt. Ätiologisch wird zwischen infektiösen, nicht-infektiösen (immunvermittelten), Masquerade-Syndromen und idiopathischen Formen unterschieden. Die diagnostische Trias besteht aus einer detaillierten Anamnese , einer gründlichen augenärztlichen Untersuchung und einer gezielten systemischen Abklärung . Eine breite, unspezifische Laboruntersuchung ("Shotgun Approach") wird als ineffizient und fehleranfällig betrachtet; stattdessen ist ein gezielter Ansatz basierend auf klinischen Befunden vorzuziehen. Die multimodale Bildgebung , einschließlich Fundusfotografie, Autofluoreszenz (FAF), Fluoreszenzangiographie (FA), Indozyaningrün-Angiographie (ICGA) und optischer Kohärenztomographie (OCT), ist entscheidend für die Diagnosestellung, die Beurteilung der Krankheitsaktivität und das Management von Komplikationen. Die Behandlung der nicht-infektiösen Uveitis folgt einem Stufenleiteransatz ("Step-Ladder Approach") . Beginnend mit Kortikosteroiden (Stufe 1) wird die Therapie bei Bedarf um nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR, Stufe 2) und schließlich um klassische oder biologische Immunsuppressiva (Stufe 3) erweitert. Das oberste Ziel ist das Erreichen einer steroidfreien Remission für mindestens zwei Jahre, um Langzeitschäden am Auge und systemische Nebenwirkungen zu minimieren.
• Schweregrad der Entzündung (SUN-Kriterien) Die Bewertung erfolgt mittels einer Spaltlampe mit einem 1x1 mm Lichtspalt bei maximaler Helligkeit und Vergrößerung. Vorderkammerzellen : Grad 0 : 50 Zellen; das Vorhandensein von Fibrin oder einem Hypopyon wird automatisch als Grad 4+ klassifiziert. Vorderkammer-Tyndall (Flare) : Zeigt eine erhöhte Proteinkonzentration an und ist ein Hinweis auf eine frühere oder andauernde Entzündung, nicht notwendigerweise auf aktive Entzündung (dafür sind Zellen erforderlich). Glaskörpertrübung (Vitreous Haze) : Wird anhand der Sichtbarkeit von Netzhautgefäßen und Sehnervenkopf bewertet.
• Anamnese: Der Schlüssel zur Diagnose Eine umfassende Anamnese ist der wichtigste Schritt. Ein Fragebogen kann helfen, Zeit zu sparen und wichtige Aspekte nicht zu übersehen. Augenärztliche Anamnese : Art und Dauer der Symptome (plötzlich vs. schleichend), ein- oder beidseitig, frühere Episoden, Traumata, Operationen. Systemische Anamnese (Review of Systems) : Befragung zu Haut (Ausschläge, Psoriasis), Schleimhäuten (orale/genitale Ulzera), Gelenken (Schmerzen, Schwellung), Lunge, Magen-Darm-Trakt und Urogenitalsystem. Medikamentenanamnese : Wichtig wegen medikamenten-induzierter Uveitis (z.B. Bisphosphonate, Metipranolol) und potenziellen Wechselwirkungen. Familien- und Sozialanamnese : Erkrankungen in der Familie (z.B. Psoriasis, Autoimmunerkrankungen), Reisen, Tierkontakte, sexuelle Kontakte.
• Die Augenärztliche Untersuchung Die Untersuchung muss vor der Pupillenerweiterung erfolgen, um Irisbefunde nicht zu übersehen und keine iatrogene Pigmentfreisetzung zu verursachen. Vorderer Augenabschnitt : Bindehaut : Ziliare Injektion (Rötung konzentriert um die Hornhaut) ist typisch und unterscheidet sich von einer Konjunktivitis. Hornhaut : Endothelpräzipitate (KPs) : Ansammlungen von Entzündungszellen an der Hornhautinnenseite. Ihre Charakteristika geben entscheidende Hinweise: Größe/Textur : Groß, speckig ("mutton-fat") = granulomatös; fein, weiß = nicht-granulomatös. Verteilung : Diffus oder im Arlt-Dreieck (unten). Form : Sternförmige (stellate) KPs sind hochspezifisch für das Fuchs-Uveitis-Syndrom. Pigmentierung : Pigmentierte KPs sind alt. Eine Krukenberg-Spindel ist eine vertikale Ansammlung von Pigmentzellen. Bandkeratopathie : Kalkablagerungen, oft bei chronischer Entzündung (v.a. JIA) oder Sarkoidose. Vorderkammer : Zellen : Zeichen einer aktiven Entzündung. Die Bewegungsdynamik (Konvektionsströmung) ist nach unten an der kühleren Hornhaut und nach oben an der wärmeren Iris. Hypopyon : Eiteransammlung am Boden der Vorderkammer. Ein "kaltes" Hypopyon (in einem weißen, nicht gereizten Auge) und ein mobiles ("shifting") Hypopyon (aufgrund geringen Fibrins) sind charakteristisch für Morbus Behçet. Iris : Knötchen : Koeppe-Knötchen am Pupillarrand, Busacca-Knötchen auf der Irisstroma. Typisch für granulomatöse Erkrankungen (Sarkoidose, TB, Syphilis). Synechien : Posteriore Synechien (Verklebungen zwischen Iris und Linse) sind ein Zeichen für die Schwere der Entzündung. Atrophie : Diffus oder sektoriell. Sektorielle Atrophie mit Transilluminationsdefekten ist ein starker Hinweis auf eine herpetische Uveitis. Mittlerer und hinterer Augenabschnitt : Glaskörper : Zellen, "Snowballs" (Zellaggregate), "Snowbanking" (Exsudate über der Pars plana). Netzhaut/Aderhaut : Vaskulitis ("sheathing" der Gefäße), retinale oder choroidale Entzündungsherde, Makula- oder Papillenödem.
• Die multimodale Bildgebung ist entscheidend, um subklinische Entzündungen aufzudecken, Komplikationen zu bewerten und die Diagnose zu sichern.
• Fundusfotografie : Dient primär der Dokumentation und dem Verlaufsvergleich. Weitwinkelaufnahmen sind Standardaufnahmen überlegen. Fundusautofluoreszenz (FAF) : Ein nicht-invasives Verfahren zur Beurteilung der Gesundheit des retinalen Pigmentepithels (RPE). Hyper-Autofluoreszenz (hell) : Gesteigerter Lipofuszingehalt, deutet auf gestresstes RPE oder aktive Entzündung hin. Hypo-Autofluoreszenz (dunkel) : RPE-Atrophie oder -Verlust, entspricht einer alten Narbe. Anwendung : Sehr nützlich bei White Dot Syndromes, Serpiginöser Choroiditis (zeigt aktive Ränder), Birdshot Chorioretinopathie und VKH. Fluoreszenzangiographie (FA) : Der Goldstandard zur Beurteilung der Netzhautgefäße. Befunde : Vaskulitis (Leckage aus den Gefäßen), Papillitis (Leckage aus dem Sehnervenkopf), zystoides Makulaödem (blütenblattartiges Muster), kapillare Non-Perfusion (Ischämie). Muster : Bei M. Behçet zeigt sich oft ein "farnartiges" (fern-like) Leckagemuster. Bei VKH ein "Sternenhimmel"-Muster (starry night) aus multiplen punktförmigen Leckagen. Indozyaningrün-Angiographie (ICGA) : Spezialuntersuchung für die Aderhautzirkulation. Indikationen : Verdacht auf primär choroidale Entzündungen (z.B. Birdshot, VKH, Serpiginöse Choroiditis, TB). Befund : Aktive choroidale Läsionen erscheinen als hypofluoreszente (dunkle) Flecken in der späten Phase, im Gegensatz zur FA. Der Sehnervenkopf ist dunkel. Optische Kohärenztomographie (OCT) : Nicht-invasiv, schnell und quantitativ. Unverzichtbar zur Diagnose und Verlaufskontrolle des Makulaödems. Prognostischer Faktor : Die Integrität der Ellipsoidzone ist der stärkste Prädiktor für das visuelle Ergebnis. Enhanced Depth Imaging (EDI-OCT) : Ermöglicht die Messung der Aderhautdicke. OCT-Angiographie (OCT-A) : Stellt die Gefäße ohne Kontrastmittel dar. Ideal zur Detektion von Ischämie und choroidaler Neovaskularisation (CNV), zeigt jedoch keine Leckage. Ultraschall (B-Scan) : Unverzichtbar bei undurchsichtigen Medien (dichte Katarakt, Glaskörperblutung, starke Entzündung). Kann Netzhautablösungen, Glaskörpertrübungen und posteriore Skleritis (charakteristisches "T-Zeichen") nachweisen.
• Prinzipien der Abklärung Indikationen für eine weiterführende Diagnostik : Bilaterale, granulomatöse, intermediäre, posteriore oder Panuveitis; rezidivierende Verläufe; schlechtes Ansprechen auf die Therapie; systemische Symptome. Keine umfassende Diagnostik nötig bei : Erster Episode einer einseitigen, nicht-granulomatösen anterioren Uveitis, die gut auf topische Steroide anspricht. Vermeidung des "Shotgun Approach" : Ein gezielter, hypothesengestützter Ansatz ist kosteneffektiver und vermeidet falsch-positive Ergebnisse, die zu Verwirrung und Fehlbehandlung führen können.
• Basisuntersuchungen Bei Indikation für eine Abklärung sind folgende Tests oft initial sinnvoll: 1. Syphilis-Serologie : Ein nicht-treponemaler Test (VDRL, RPR) und ein treponemaler Test (FTA-ABS, TPPA). 2. Tuberkulose-Test : Tuberkulin-Hauttest (PPD) : Misst die Induration (Verhärtung), nicht die Rötung, nach 48-72 Stunden. Die Interpretation hängt vom Immunstatus ab ( 5 mm bei Immunkompromittierten, 15 mm bei Immunkompetenten ohne Risikofaktoren). Eine BCG-Impfung kann zu falsch-positiven Ergebnissen führen. Interferon-Gamma Release Assay (IGRA, z.B. Quantiferon) : Bluttest, wird durch BCG-Impfung nicht beeinflusst. 3. Röntgen-Thorax : Zum Ausschluss von Sarkoidose (bihiläre Lymphadenopathie) und Tuberkulose.

Differenzialdiagnosen

• Dieser Leitfaden synthetisiert umfassende Informationen zur Uveitis, einer Entzündung der Uvea, basierend auf Expertenvorträgen. Der Kern der Uveitis-Diagnostik liegt in der sorgfältigen anatomischen und ätiologischen Klassifikation . Die anatomische Einteilung nach den SUN-Kriterien in anteriore, intermediäre, posteriore und Panuveitis ist fundamental, da sie die klinische Präsentation und die symptomatische Ausprägung bestimmt. Ätiologisch wird zwischen infektiösen, nicht-infektiösen (immunvermittelten), Masquerade-Syndromen und idiopathischen Formen unterschieden. Die diagnostische Trias besteht aus einer detaillierten Anamnese , einer gründlichen augenärztlichen Untersuchung und einer gezielten systemischen Abklärung . Eine breite, unspezifische Laboruntersuchung ("Shotgun Approach") wird als ineffizient und fehleranfällig betrachtet; stattdessen ist ein gezielter Ansatz basierend auf klinischen Befunden vorzuziehen. Die multimodale Bildgebung , einschließlich Fundusfotografie, Autofluoreszenz (FAF), Fluoreszenzangiographie (FA), Indozyaningrün-Angiographie (ICGA) und optischer Kohärenztomographie (OCT), ist entscheidend für die Diagnosestellung, die Beurteilung der Krankheitsaktivität und das Management von Komplikationen. Die Behandlung der nicht-infektiösen Uveitis folgt einem Stufenleiteransatz ("Step-Ladder Approach") . Beginnend mit Kortikosteroiden (Stufe 1) wird die Therapie bei Bedarf um nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR, Stufe 2) und schließlich um klassische oder biologische Immunsuppressiva (Stufe 3) erweitert. Das oberste Ziel ist das Erreichen einer steroidfreien Remission für mindestens zwei Jahre, um Langzeitschäden am Auge und systemische Nebenwirkungen zu minimieren.
• Die Augenärztliche Untersuchung Die Untersuchung muss vor der Pupillenerweiterung erfolgen, um Irisbefunde nicht zu übersehen und keine iatrogene Pigmentfreisetzung zu verursachen. Vorderer Augenabschnitt : Bindehaut : Ziliare Injektion (Rötung konzentriert um die Hornhaut) ist typisch und unterscheidet sich von einer Konjunktivitis. Hornhaut : Endothelpräzipitate (KPs) : Ansammlungen von Entzündungszellen an der Hornhautinnenseite. Ihre Charakteristika geben entscheidende Hinweise: Größe/Textur : Groß, speckig ("mutton-fat") = granulomatös; fein, weiß = nicht-granulomatös. Verteilung : Diffus oder im Arlt-Dreieck (unten). Form : Sternförmige (stellate) KPs sind hochspezifisch für das Fuchs-Uveitis-Syndrom. Pigmentierung : Pigmentierte KPs sind alt. Eine Krukenberg-Spindel ist eine vertikale Ansammlung von Pigmentzellen. Bandkeratopathie : Kalkablagerungen, oft bei chronischer Entzündung (v.a. JIA) oder Sarkoidose. Vorderkammer : Zellen : Zeichen einer aktiven Entzündung. Die Bewegungsdynamik (Konvektionsströmung) ist nach unten an der kühleren Hornhaut und nach oben an der wärmeren Iris. Hypopyon : Eiteransammlung am Boden der Vorderkammer. Ein "kaltes" Hypopyon (in einem weißen, nicht gereizten Auge) und ein mobiles ("shifting") Hypopyon (aufgrund geringen Fibrins) sind charakteristisch für Morbus Behçet. Iris : Knötchen : Koeppe-Knötchen am Pupillarrand, Busacca-Knötchen auf der Irisstroma. Typisch für granulomatöse Erkrankungen (Sarkoidose, TB, Syphilis). Synechien : Posteriore Synechien (Verklebungen zwischen Iris und Linse) sind ein Zeichen für die Schwere der Entzündung. Atrophie : Diffus oder sektoriell. Sektorielle Atrophie mit Transilluminationsdefekten ist ein starker Hinweis auf eine herpetische Uveitis. Mittlerer und hinterer Augenabschnitt : Glaskörper : Zellen, "Snowballs" (Zellaggregate), "Snowbanking" (Exsudate über der Pars plana). Netzhaut/Aderhaut : Vaskulitis ("sheathing" der Gefäße), retinale oder choroidale Entzündungsherde, Makula- oder Papillenödem.
• Spezifische klinische Muster und Syndrome Krankheitsbild Typische klinische Merkmale :--- :--- HLA-B27 assoziierte Uveitis Akute, einseitige, rezidivierende, nicht-granulomatöse anteriore Uveitis. Oft mit Fibrin/Hypopyon. "Flip-flop"-Muster (alternierende Augen). Starke Assoziation mit ankylosierender Spondylitis. Herpetische Uveitis Meist einseitige Keratouveitis. Erhöhter Augeninnendruck, reduzierte Hornhautsensibilität, sektorielle Irisatrophie. Fuchs-Uveitis-Syndrom Chronische, oft asymptomatische, einseitige, nicht-granulomatöse Uveitis. Charakteristisch sind diffuse, sternförmige KPs. Heterochromie ist möglich, aber nicht obligat. Posner-Schlossman-Syndrom Akute, einseitige Anfälle von stark erhöhtem Augeninnendruck bei nur sehr milder Vorderkammerentzündung. Oft viral (CMV, Rubella) bedingt. Juvenile Idiopathische Arthritis (JIA) Chronische, bilaterale, nicht-granulomatöse anteriore Uveitis bei Kindern (oft Mädchen). Oft asymptomatisch ("weißes Auge"), was zu Spätkomplikationen wie Bandkeratopathie und Katarakt führt. Morbus Behçet Kann als Panuveitis mit rezidivierender anteriorer Uveitis (oft mit "kaltem", mobilem Hypopyon) und okklusiver retinaler Vaskulitis auftreten. Sarkoidose Kann jede Form der Uveitis verursachen, ist aber klassischerweise eine bilaterale, granulomatöse Panuveitis mit "mutton-fat" KPs, Irisknötchen und choroidalen Granulomen. Tubulointerstitielle Nephritis und Uveitis (TINU) Akute, bilaterale anteriore Uveitis bei jungen Frauen, assoziiert mit systemischen Symptomen (Fieber, Gelenkschmerzen) und Nierenfunktionsstörung (erhöhtes Kreatinin, Proteinurie).

Therapieprinzipien

• Dieser Leitfaden synthetisiert umfassende Informationen zur Uveitis, einer Entzündung der Uvea, basierend auf Expertenvorträgen. Der Kern der Uveitis-Diagnostik liegt in der sorgfältigen anatomischen und ätiologischen Klassifikation . Die anatomische Einteilung nach den SUN-Kriterien in anteriore, intermediäre, posteriore und Panuveitis ist fundamental, da sie die klinische Präsentation und die symptomatische Ausprägung bestimmt. Ätiologisch wird zwischen infektiösen, nicht-infektiösen (immunvermittelten), Masquerade-Syndromen und idiopathischen Formen unterschieden. Die diagnostische Trias besteht aus einer detaillierten Anamnese , einer gründlichen augenärztlichen Untersuchung und einer gezielten systemischen Abklärung . Eine breite, unspezifische Laboruntersuchung ("Shotgun Approach") wird als ineffizient und fehleranfällig betrachtet; stattdessen ist ein gezielter Ansatz basierend auf klinischen Befunden vorzuziehen. Die multimodale Bildgebung , einschließlich Fundusfotografie, Autofluoreszenz (FAF), Fluoreszenzangiographie (FA), Indozyaningrün-Angiographie (ICGA) und optischer Kohärenztomographie (OCT), ist entscheidend für die Diagnosestellung, die Beurteilung der Krankheitsaktivität und das Management von Komplikationen. Die Behandlung der nicht-infektiösen Uveitis folgt einem Stufenleiteransatz ("Step-Ladder Approach") . Beginnend mit Kortikosteroiden (Stufe 1) wird die Therapie bei Bedarf um nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR, Stufe 2) und schließlich um klassische oder biologische Immunsuppressiva (Stufe 3) erweitert. Das oberste Ziel ist das Erreichen einer steroidfreien Remission für mindestens zwei Jahre, um Langzeitschäden am Auge und systemische Nebenwirkungen zu minimieren.
• Klassifikation nach zeitlichem Verlauf (SUN-Kriterien) Das entscheidende Zeitintervall zur Differenzierung ist drei Monate . Akut : Plötzlicher Beginn und begrenzte Dauer (weniger als 3 Monate). Chronisch : Persistierende Entzündung, die länger als 3 Monate andauert. Rückfälle innerhalb von 3 Monaten nach Absetzen der Therapie werden als Fortsetzung der chronischen Episode betrachtet. Rezidivierend : Wiederholte Episoden, die durch Perioden der Inaktivität von mehr als 3 Monaten ohne Behandlung getrennt sind.
• Anamnese: Der Schlüssel zur Diagnose Eine umfassende Anamnese ist der wichtigste Schritt. Ein Fragebogen kann helfen, Zeit zu sparen und wichtige Aspekte nicht zu übersehen. Augenärztliche Anamnese : Art und Dauer der Symptome (plötzlich vs. schleichend), ein- oder beidseitig, frühere Episoden, Traumata, Operationen. Systemische Anamnese (Review of Systems) : Befragung zu Haut (Ausschläge, Psoriasis), Schleimhäuten (orale/genitale Ulzera), Gelenken (Schmerzen, Schwellung), Lunge, Magen-Darm-Trakt und Urogenitalsystem. Medikamentenanamnese : Wichtig wegen medikamenten-induzierter Uveitis (z.B. Bisphosphonate, Metipranolol) und potenziellen Wechselwirkungen. Familien- und Sozialanamnese : Erkrankungen in der Familie (z.B. Psoriasis, Autoimmunerkrankungen), Reisen, Tierkontakte, sexuelle Kontakte.
• Prinzipien der Abklärung Indikationen für eine weiterführende Diagnostik : Bilaterale, granulomatöse, intermediäre, posteriore oder Panuveitis; rezidivierende Verläufe; schlechtes Ansprechen auf die Therapie; systemische Symptome. Keine umfassende Diagnostik nötig bei : Erster Episode einer einseitigen, nicht-granulomatösen anterioren Uveitis, die gut auf topische Steroide anspricht. Vermeidung des "Shotgun Approach" : Ein gezielter, hypothesengestützter Ansatz ist kosteneffektiver und vermeidet falsch-positive Ergebnisse, die zu Verwirrung und Fehlbehandlung führen können.
• Basisuntersuchungen Bei Indikation für eine Abklärung sind folgende Tests oft initial sinnvoll: 1. Syphilis-Serologie : Ein nicht-treponemaler Test (VDRL, RPR) und ein treponemaler Test (FTA-ABS, TPPA). 2. Tuberkulose-Test : Tuberkulin-Hauttest (PPD) : Misst die Induration (Verhärtung), nicht die Rötung, nach 48-72 Stunden. Die Interpretation hängt vom Immunstatus ab ( 5 mm bei Immunkompromittierten, 15 mm bei Immunkompetenten ohne Risikofaktoren). Eine BCG-Impfung kann zu falsch-positiven Ergebnissen führen. Interferon-Gamma Release Assay (IGRA, z.B. Quantiferon) : Bluttest, wird durch BCG-Impfung nicht beeinflusst. 3. Röntgen-Thorax : Zum Ausschluss von Sarkoidose (bihiläre Lymphadenopathie) und Tuberkulose.
• V. Behandlungsstrategien für nicht-infektiöse Uveitis ("Step-Ladder-Ansatz")
• Grundprinzipien Das Ziel ist die vollständige Kontrolle der Entzündung (0 Zellen) und die Vermeidung von Komplikationen, um eine langfristig gute Sehfunktion zu erhalten. Das langfristige Ziel ist eine steroidfreie Remission für mindestens zwei Jahre. Ausnahmen vom Stufenansatz : Bei lebens- oder sehbedrohlichen Erkrankungen (z.B. systemische Vaskulitiden, Sympathische Ophthalmie, VKH, M. Behçet mit posteriorer Beteiligung) wird sofort mit hochdosierten systemischen Kortikosteroiden und einer potenten Immunsuppression (Stufe 3) begonnen.
• Stufe 1: Kortikosteroide Die Erstlinientherapie. Das Prinzip lautet: "Start strong, taper slow." Topisch : Nur für anteriore Uveitis. (z.B. Prednisolonacetat, Dexamethason). Periokulär/Intravitreal : Für intermediäre Uveitis oder Makulaödem. (z.B. Triamcinolon-Injektion, Dexamethason-Implantat [Ozurdex]). Systemisch (oral/intravenös) : Für schwere anteriore, intermediäre, posteriore oder Panuveitis. (z.B. Prednison 1 mg/kg/Tag, max. 60-80 mg). Langfristige Anwendung 7.5 mg/Tag sollte aufgrund schwerwiegender Nebenwirkungen vermieden werden.

Prüfungsfragen

Was bedeutet das?

Dieser Leitfaden synthetisiert umfassende Informationen zur Uveitis, einer Entzündung der Uvea, basierend auf Expertenvorträgen. Der Kern der Uveitis-Diagnostik liegt in der sorgfältigen anatomischen und ätiologischen Klassifikation . Die anatomische Einteilung nach den SUN-Kriterien in anteriore, intermediäre, posteriore und Panuveitis ist fundamental, da sie die klinische Präsentation und die symptomatische Ausprägung bestimmt. Ätiologisch wird zwischen infektiösen, nicht-infektiösen (immunvermittelten), Masquerade-Syndromen und idiopathischen Formen unterschieden. Die diagnostische Trias besteht aus einer detaillierten Anamnese , einer grü

Untersuchung und Behandlung

• Die Inhalte dienen der Orientierung und ersetzen keine individuelle Untersuchung durch eine Fachärztin oder einen Facharzt.

Wann sollte man rasch handeln?

• Bei plötzlicher Sehverschlechterung, starken Schmerzen oder neuem Gesichtsfeldausfall sofort medizinische Hilfe suchen.